단백소실성 장병증(PLE)과

갑상선기능저하증 치료후기

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땡이는 식욕부진으로 다른 지역 병원에서 치료를 받던 아이인데요, 해당 병원에서 초음파 상 복수, 장염증, 장벽비후를 확인하였고 알부민 수치가 1.3으로 낮은 점 등이 확인되어 PLE를  진단받았습니다.

지역 병원에서 스테로이드, 면역억제제 등 다양한 약물을 처방받아 복용하였고, 사료 역시 다양하게 시도하며 바꿔보았지만 증상의 개선이 없어 본원에 내원하게 되었답니다.

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<내원했을 때 땡이의 사진> 

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"단백소실성 장병증"

단백소실성 장병증(PLE/protein losing enteropathy)은 단백질과 콜레스테롤이 장으로 흡수되지 않고 소실되는 질병으로, 단백질 누출량이 혈장 단백질 합성량을 능가할 때 발생합니다. 가장 흔한 원인은 염증성 장질환(IBD)인 림프관 확장증이나 소화기 림프종이지만 장염이 심하게 발생해 장벽의 흡수 기능이 소실된 상황에서도 확인할 수 있습니다. 임상증상으로는 체중 감소가 있고 특히나 근육량의 감소, 설사, 구토, 말초부종, 복수, 흉수 등이 나타나게 됩니다.

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<복수가 차있는 사진>

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<CCECAI> 

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땡이는 정확한 상태를 파악하기 위해 정밀 검사가 진행되었는데요,

먼저 염증성 장 질환에 대한 평가표로써 다양한 증상을 점수로 매긴 CCECAI 점수가 16점으로 매우 높은 것이 확인되었고, 혈액검사 상 낮은 알부민, 콜레스테롤, vit.D 수치와 높은 crp, d-dimer 수치가 확인되었습니다.

초음파 상 복수와 장벽의 비후, 장 내 striation 등의 소견 역시 확인되었습니다.

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<초음파 검사> 

<초음파 검사> 

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PLE 치료에서 가장 중요한 것은 식단 관리인데요, 땡이의 경우 low fat diet로 식단을 변경한 후 증상이 많이 개선되었습니다.

또한 스테로이드를 오래 쓰지 않고 tapering 해서 중단하였는데도 좋은 경과를 보였습니다. 

​그리고 변 이식을 통하여 장내미생물 불균형을 극복할 수 있기 때문에 땡이 역시 변 이식을 3회 받고 증상 및 수치들이 많이 개선되었습니다. 

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​<혈액검사>

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"갑상선기능저하증"

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땡이의 경우 지속적인 관리를 받던 중, 청진 상 심잡음이 발견이 되었는데, PLE로 인해 알부민이 감소할 경우 physiological murmur가 생길 수 있습니다. 그래서 심전도 검사 역시 진행을 하였고, sinus bradycardia가 확인되었습니다. 갑상선기능저하증에서 장운동성이 떨어지면서 장 속 유해균이 증가하고 장내미생물 불균형이 생길 수도 있습니다.

​종합적으로 판단하여 볼 때 갑상선기능저하증도 의심할 수 있는 상황이어서 검사를 의뢰하였고, 검사 결과 free T4가 0.3 미만으로 낮게 나오고, TSH는 1.01 이상으로 높게 나와서 역시나 갑상선기능저하증 확진을 받게 되었습니다.

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땡이는 PLE 관리와 더불어 갑상선기능저하증 치료제를 복용하며 현재는 주기적인 recheck을 통해 좋은 경과로 관리 중에 있습니다.

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<치료 후 땡이의 모습> 

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